İşitme Kaybı Nedenleri Nelerdir?

İşitme kaybı duyusal ve iletişimsel bir bozukluk olup ses dalgalarının algılanması, iletilmesi veya işlenmesindeki herhangi bir aksaklıktan kaynaklanabilmektedir. Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre dünya genelinde yaklaşık dört yüz elli milyon insan işitme kaybından etkilenmekte ve bu sayının iki bin elli yılına kadar dokuz yüz milyona ulaşması beklenmektedir. İşitme kaybı iletim tipi dış ve orta kulak problemleri, sensorinöral tip iç kulak ve işitme siniri hasarı ve mikst tip her ikisinin kombinasyonu olmak üzere üç ana kategoride sınıflandırılmaktadır. Erken tanı, uygun müdahale ve rehabilitasyon işitme kaybının iletişim, bilişsel gelişim, sosyal etkileşim ve yaşam kalitesi üzerindeki olumsuz etkilerini minimize etmede kritik önem taşımaktadır.

Konjenital ve Genetik İşitme Kaybı

Konjenital işitme kaybı yenidoğanların binde bir ila üçünde görülmekte ve erken tanı ve müdahale için tüm bebeklere işitme taraması otoakustik emisyon ve işitsel beyin sapı yanıtı yapılması önerilmektedir. Genetik nedenler konjenital işitme kaybının yüzde elli ila altmısını oluşturmakta olup otozomal resesif yüzde yetmiş beş, otozomal dominant yüzde yirmi, X'e bağlı yüzde iki ve mitokondriyal yüzde bir oranlarında görülmektedir. Connexin 26 mutasyonu GJB2 geni en sık görülen genetik işitme kaybı nedenidir ve sporadik ağır ila çok ağır bilateral sensorinöral işitme kaybına yol açar. Sendromik işitme kayb ı Usher sendromu işitme kaybı ve progressif görme kaybı retinitis pigmentosa, Pendred sendromu işitme kaybı ve tiroid hastalığı, Waardenburg sendromu işitme kaybı ve pigmentasyon anormallikleri gibi diğer sistem tutulumlarıyla birlikte seyreder.

İntrauterin enfeksiyonlar TORCH enfeksiyonları toxoplasma, rubella, CMV sitomegalovirüs, herpes konjenital işitme kaybına yol açabilir. Konjenital CMV enfeksiyonu en sık viral neden olup yenidoğanların yüzde nokta yedi oranında görülür ve bunların yüzde on ila onbeşinde progresif işitme kaybı gelişir. Konjenital rubella sendromu anne gebelikte rubella enfeksiyonu geçirmişse bebekte kalp, göz ve işitme anomalilerine neden olabilir ancak aşılamayla büyük ölçüde elimine edilmiştir. Perinatal faktörler prematürite, düşük doğum ağırlığı bin beş yüz gramın altında, hiperbilirubinemi, hipoksi-iskemi, yoğun bakımda uzun süre kalma ve ototoksik ilaçlar aminoglikozidler işitme kaybı riskini artırır. Yenidoğan yoğun bakım ünitesi NICU mezunları işitme kaybı açısından yüksek risk taşır ve dikkatli takip gerektirir.

Edinsel İşitme Kaybı Nedenleri

Gürültüye bağlı işitme kaybı NIHL mesleki ve rekreasyonel gürültü maruziyeti seksen beş desibelin üzerinde koklea hair hücrelerinin hasarlanmasına yol açarak yüksek frekanslarda başlayan progresif sensorinöral işitme kaybına neden olur. İşyeri gürültüsü inşaat, fabrika, havacılık ve konserlerde çalışanlar, rekreasyonel gürültü yüksek sesle müzik dinleme, ateşli silah kullanımı, motorlu spor araçları ve patlayıcı gürültü ani akustik travma NIHL'nin yaygın nedenleridir. Presbiyakuzi yaşa bağlı işitme kaybı ilerleme n sensorinöral işitme kaybı olup altmış beş yaş üstü bireylerin üçte birinde görülür ve bilateral simetrik yüksek frekans kaybı ile karakterizedir. Koklear hair hücre kaybı, spiral ganglion nöron dejenerasyonu, stria vaskülarisinin atrofisi ve santral işitsel yolların yaşlanması presbiyakuzinin patofizyolojik temellerini oluşturur.

Ototoksik ilaçlar aminoglikozid antibiyotikler gentamisin, tobramisin, platin bazlı kemoterapötikler sisplatin, karboplatin, loop diüretikler furosemid ve yüksek doz salisilatler koklear hasara yol açarak kalıcı veya geçici işitme kaybına neden olabilir. Doz bağımlı toksisite, böbrek yetmezliği, birden fazla ototoksik ajan kullanımı ve genetik yatkınlık mitokondriyal mutasyonlar riski artırır. Meniere hastalığı endolenfatik hidrops iç kulakta sıvı basıncı artışı ataklar halinde vertigo, tinnitus kulak çınlaması, aural fullness kulakta dolgunluk hissi ve dalgalanan sensorinöral işitme kaybı ile karakterizedir. Otoskleroz stapedial fiksasyon orta kulak kemikçiği olan stapes'in anormal kemik büyümesi nedeniyle hareketsiz hale gelmesi progresif iletim tipi işitme kaybına yol açar ve genç yetişkinlerde en sık cerrahi tedavi gerektiren işitme kaybı nedenidir.

Enfeksiyöz ve İnflamatuvar Nedenler

Otitis media orta kulak enfeksiyonu çocuklarda en yaygın işitme kaybı nedenidir ve efüzyonlu otitis media seröz veya müköz sıvı birikimi geçici iletim tipi işitme kaybına neden olur. Kronik süpüratif otitis media CSOM tekrarlayan enfeksiyonlar ve timpanik membran perforasyonu kalıcı işitme kaybı ve komplikasyonlara kolesterol oma yol açabilir. Bakteriyel menenjit Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae koklear enflamasyon ve ossifikasyon yoluyla bilateral ağır sensorinöral işitme kaybına neden olabilir ve hayatta kalanların yüzde beş ila onunda görülür. Kızamık, kızamıkçık, kabakulak viral labyrinthitis iç kulak enfeksiyonu ani sensorinöral işitme kaybına yol açabilir ve aşılamayla önlenebilir.

Ani sensorinöral işitme kaybı SSNHL yetmiş iki saat içinde gelişen genellikle tek taraflı yüzde otuz ve üzeri işitme kaybı olup acil müdahale gerektirir. Viral enfeksiyonlar özellikle herpes virüsler, vasküler olaylar koklear kan akımında azalma, otoimmün hastalık iç kulak antikorları ve idiyopatik nedenler SSNHL etiyolojisinde rol oynayabilir. Sistemik kortikosteroid tedavisi metilprednizolon erken başlandığında yüzde otuz beş ila altmısında tam veya kısmi iyileşme sağlar. İntratimpanik kortikosteroid enjeksiyonu sistemik tedaviye yanıtsız vakalarda kurtarma tedavisi olarak kullanılabilir. Otoimmün iç kulak hastalığı AIED progresif bilateral asimetrik sensorinöral işitme kaybı ve vestibüler semptomlarla seyreden nadir bir durumdur ve immünsupresif tedaviye yanıt verebilir.

Travmatik ve Yapısal Nedenler

Kafa travması temporal kemik kırığı longitudinal veya transvers koklea, vestibüler sistem ve fasiyal sinir hasarına yol açarak işitme kaybı, vertigo ve fasiyal paralizi ile prezente olabilir. Barotravma hızlı basınç değişiklikleri uçak, dalış orta kulak ve iç kulak hasarına neden olabilir. Timpanik membran perforasyonu travmatik, enfeksiyöz veya iyatrojenik iletim tipi işitme kaybına yol açar ve çoğu spontan iyileşir ancak büyük veya kronik perforasyonlar timpanoplasti gerektirebilir. Perilenfatik fistül oval veya round window yırtığı ani basınç değişikliği, baş travması veya ağır kaldırma sonrası gelişebilir ve dalgalanan işitme kaybı, vertigo ve tinnitus ile karakterizedir.

Serumen tıkacı kulak kiri birikimi basit ancak yaygın iletim tipi işitme kaybı nedenidir ve irrigasyon veya küretaj ile kolayca tedavi edilir. Yabancı cisimler çocuklarda özellikle dış kulak yolunda yabancı cisim tıkanıklığa neden olabilir. Ekzostozis ve osteoma dış kulak yolunda kemik büyümeleri soğuk su maruziyeti veya genetik faktörlerle gelişebilir ve iletim tipi işitme kaybına yol açabilir. Kolesteatom orta kulakta anormal epitelyal doku büyümesi kemikçiklerin erozyonuna, kronik enfeksiyona ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir ve cerrahi tedavi gerektirir. Vestibüler schwannoma akustik nöroma sekizinci kraniyal sinir tümörü tek taraflı progresif işitme kaybı, tinnitus ve denge bozukluğu ile prezente olur ve MRI ile tanı konur.

Santral İşitsel İşleme Bozuklukları

Santral işitsel işleme bozukluğu CAPD beyin sapı ve kortikal işitsel merkezlerin ses bilgisini işlemede yetersizliği olup periferik işitme eşikleri normal olmasına rağmen gürültülü ortamda anlama güçlüğü, dikkat problemleri ve öğrenme zorlukları ile kendini gösterir. İşitsel nöropati spektrum bozukluğu ANSD koklear hair hücreleri korunmuş ancak işitme siniri iletimi bozuk olduğu durum olup otoakustik emisyon mevcut ancak işitsel beyin sapı yanıtı anormal olarak bulunur. Altta yatan nedenler periferik nöropati, prematürite, hiperbilirubinemi veya genetik faktörler olabilir. Multiple skleroz demiyelinizan hastalık işitsel yollarda lezyon oluşturarak santral işitme kaybına neden olabilir. İnme özellikle temporal lobe tutulumu kortikal işitsel işleme bozukluklarına yol açabilir. Alzheimer ve diğer demanslar santral işitsel işleme kapasitesini azaltarak iletişim güçlüklerine katkıda bulunur.